CT나 MRI에서 공간을 차지하고 있는 어떤 병변이 보이면, 이게 진짜 뇌종양일까? 아니면 종양을 닮은 무언가일까? 를 먼저 생각합니다.
대표적인 종양을 닮은 것들로는 abscess가 제일 유명하겠고, 그 외에 cavernoma나 giant aneurysm같은 혈관의 변이, 환자의 과거력에 따라서는 toxoplasmosis, neurocysticercosis를 떠올릴 수도 있겠습니다. 뇌경색도 시간에 따라 모양이 변하는데, subacute stage에서는 조영 증강을 보이므로 종양과 닮아보일 수 있습니다.
그리고 이들이 아니라는 생각이 들면, 이제 뇌종양 중에서 감별을 시작하는데요, 뇌에서 종양이 발견될 경우 많은 수가 뇌전이이기 때문에 cancer history가 있는지 잘 살펴보는 것이 항상 중요합니다.
뇌종양은 몇 가지 감별 포인트를 가집니다.
위치가 어디인가
환자의 나이는 어떤가
영상 소견은 어떤가
하나씩 써 보겠습니다.
1. 위치
뇌의 실질에 있는가 (intra-axial), 그 밖에 있는가(extra-axial)를 봅니다. Extra-axial mass는 CSF cleft가 보이거나, gray-white matter의 buckling 등이 있을 때 의심할 수 있습니다.
특히나 수막종의 경우 overlying bone change (hyperostosis)가 흔하고, dural tail sign이 보이며, 수막에 혈액을 공급하는 혈관 (meningeal artery)에서 혈액 공급을 받기 때문에 추가로 도움을 받을 수 있습니다.
그 외에 extra-axial tumor로는 hemangiopericytoma, schwannoma, arachnoid cyst, epidermoid cyst, dermoid cyst, lipoma 등이 있습니다.
두 번째 위치 감별 포인트는 Tentorium (대뇌와 소뇌를 가르는 천막) 위에있느냐 (supratentorial), 아래에 있느냐 (infratentorial)입니다.
2. 나이
뇌종양에서 나이는 소아, 청소년-젊은 성인기, 성인기로 나눕니다. 기준은 15세, 40세
3. 영상 소견
그리고 나서 그 덩어리가 어떻게 생겼는지 봅니다. CT에서 density는 어떤가? MRI signal은 어떤가?
ADC value가 낮다는 것은 N/C ratio가 높거나 cellularity가 높은 것을 의미하고,
조영 증강이 된다는 것은 혈관 주변에 세포가 많이 침윤해있거나 (림프종의 경우), 혈관신생이 활발하거나 (glioblastoma의 경우), 뇌와 혈관 사이에 존재하는 BBB가 손상되었다는 신호일 수 있습니다 (demyelinating disease)
그 외에 주변 조직이 얼마나 부었는지 (edema), 괴사는 얼마나 진행되었는지, 출혈이 있는지, 석회화가 있는지도,
perfusion image도,
MRS도 모두 도움이 됩니다.
한편 뇌종양의 영상은 분류가 계속 바뀌고 있습니다. 2021년 5번째 WHO classification이 나와서 그 기준으로 나누어보면,
CNS (중추신경계)의 종양은 아래와 같이 분류됩니다.
Glioma, glioneuronal tumor, neuronal tumor
Choroid plexus tumor
Embryonal tumor
Pineal tumor
Cranial and paraspinal nerve tumor
Meningioma
Mesenchymal, nonmeningothelial tumor
Melanocytic tumor
Hematolymphoid tumor
Germ cell tumor
Tumor of the sellar regin
Metastasis to the CNS
오늘은 그 중에서도 incidence가 높은 glioma의 감별에 대해서 더 얘기하겠습니다.
Glioma를 네 가지로 나누어보면
Adult-type diffuse glioma
Pediatric-type diffuse low-grade glioma
Pediatric-type diffuse high-grade glioma
Circumscribed astrocytic glioma
로 볼 수 있겠습니다. 하나씩 써보겠습니다.
1. Adult-type diffuse glioma
기존 2007년, 2016년 분류에 비해서 단순화된 측면이 있습니다. 크게
oligodendroglioma, IDH-mutant and 1p/19q-codeleted (grade 2,3)
astrocytoma, IDH-mutant (grade 2,3,4)
glioblastoma, IDH-wildtype (grade 4)
세 가지로 나누어집니다.
oligodendroglioma, IDH-mutant and 1p/19q-codeleted (grade 2,3)는 전두엽에 흔하고, heterogenous signal intensity를 가지며, calcification이 동반된다는 점이 영상의학적 감별점이 됩니다.
astrocytoma, IDH-mutant는 T2-FLAIR mismatch sign이 특이도(specificity)가 높은 감별점이 되고, 그 외에 특히 고등급 (grade 4) 는 microvascular proliferation이나 necrosis가 보일 때 의심할 수 있습니다. 한편 영상 소견은 그렇지 않더라도, molecular marker에서 CDKN2A/B homozygous deletion이 보이면 grade 4로 진단합니다.
glioblastoma, IDH-wildtype은 microvascular proliferation을 보이면서, necrosis를 동반하면서, 또 아래의 molecular features 중 하나를 만족할 때 진단할 수 있습니다.
TERT promoter mutation
EGFR gene amplification
+7/-10 chromosome copy number changes
만약에 이 molecular features 중 하나도 만족하지 않는다면, diffuse astrocytoma, IDH wildtype, NEC로 생각합니다.
영상에서는 경계가 불분명하고, 불균일한 조영증강을 보이고, 괴사를 동반하고, 주변의 부종이 심하고, ADC는 낮고, rCBV는 높은 소견을 보입니다.
2. Pediatric-type diffuse low-grade glioma
아래에 네 가지 분류가 있습니다.
diffuse astrocytoma, MYB or MYBL-1 altered
angiocentric glioma
polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY)
diffuse low-grade glioma, MAPK pathway-altered
PLNTY는 temporal lobe에 생긴, 석회화를 동반한, margin이 뚜렷한, 낭성 변화가 있는 소견이 전형적입니다.
3. Pediatric-type diffuse high-grade glioma
아래에 네 가지 분류가 있습니다.
diffuse midline glioma, H3 K27-altered (grade 4)
diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant (grade 4)
diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype & IDH-wildtype (grade 4)
infant-type hemispheric glioma (미결정)
diffuse midline glioma, H3 K27-altered는 mildline에 주로 발생하고, expansile/infiltrative mass처럼 보이며 leptomeningeal metastasis를 잘 한다는 것이 특징적입니다.
4. Circumscribed astrocytic glioma
PXA (Pleomorphic xanthoastrocytoma)
Pilocytic astrocytoma
HGAP (High-grade astrocytoma with piloid features)
SEGA (Subependymal giant cell astrocytoma)
Astroblastoma, MN-1 altered
Chordoid glioma
이들을 감별하는 데는 위치가 힌트가 될 수 있습니다.
PXA는 temporal lobe에,
Pilocytic astrocytoma와 HGAP는 소뇌에,
SEGA는 몬로공 (foramen of Monro)에 가까운 lateral ventricle,
Chordoid glioma는 제3 뇌실의 앞쪽에서 주로 보입니다.