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사전 - ‘다계통위축증’

다계통위축은 임상적으로 파킨슨 증상(안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성 등)이 나타나면서, 초기에 두드러진 자율신경계 증상(위장관 장애, 침흘림, 삼킴곤란, 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등)이나 소뇌 증상(미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐, 발음장애, 안구운동장애 등)이 동반되는 질환이다.

다계통위축은 임상 양상에 따라 세 가지로 분류된다. 즉, 자율신경계의 증상이 두드러지는 MSA-A(샤이-드래거 증후군; Shy-Drager syndrome), 파킨슨 증상이 두드러지는 MSA-P(줄무늬체흑질변성; striatonigral degeneration), 그리고 소뇌 증상이 두드러지는 MSA-C(올리브다리뇌소뇌위축; olivopontocerebellar atrophy)가 있다.

이들 질환 모두에서 공통적으로 아교세포질포함체(glial cytoplasmic inclusion)라는 병리 증상이 발견되며, 병이 진행되면서 세 가지 유형에서 서로 중복되는 증상이 나타나는 것으로 밝혀졌기 때문에 현재 이들 세 질환을 통합하여 다계통위축이라고 부른다. 파킨슨 증상을 보이는 다른 질환들과 달리 다계통위축은 모든 연령대에서 발생할 수 있다.

다계통위축의 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없다. 일부 올리브다리뇌소뇌위축 환자의 경우 발병에 유전적 요소가 작용한다는 것이 알려져 있지만, 이러한 유전성 다계통위축은 현재 척수소뇌위축(spinocerebellar atrophy)이라는 독립된 범주로 분류하고 있다.