뇌혈관 좁아지는 희귀난치질환
‘모야모야병’
심각한 합병증 뇌졸중 위험 줄이려면
뇌혈관 좁아지는 희귀난치질환 ‘모야모야병’
심각한 합병증 뇌졸중 위험 줄이려면
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희귀난치질환 ‘모야모야병’
국내 신규 환자 매년 약 1000명 발생
※ 모야모야병(もやもや)은
-뇌에 혈액 공급하는 내경동맥(목동맥) 등 주요 뇌혈관 좁아지는 병
-혈액 부족해지면서 보상 작용으로 비정상적인 뇌 미세혈관 생성
-미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷해 같은 뜻의 일본어 사용
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※ 발병 원인 불명확한
국내 모야모야병 환자 특징
-여성이 67% 차지해 남성의 2배
-환자 3명 중 2명이 40~60대 중‧장년
-10대 이하 소아청소년도 11.7% 차지
-한국‧일본 등 동아시아 발병률 서양의 10배↑
-환자의 약 10%에서 가족력 확인
-모야모야 유전자 ‘RNF213’ 변이도 발병에 영향
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※모야모야병이 부르는 심각한 합병증 ‘뇌졸중’
-뇌혈관의 혈류 공급 문제 일으키는 모야모야병
-뇌혈관이 막히는 뇌경색 및 터지는 뇌출혈 위험 급증
-뇌졸중에 따른 다양한 장애 발생 및 사망률 증가
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※ 모야모야병 증상 ‘소아 vs 성인’
① 소아에게 많은 일과성 뇌허혈 & 뇌경색 증상
-팔‧다리 힘 빠지는 운동 장애
-언어 장애
-전신 발작
-두통
② 성인에게 많은 뇌출혈 & 뇌허혈 증상
-의식 저하
-반신 마비
-심한 두통
-언어 장애
-시야 장애
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※ 모야모야병 치료 방법
-근본적인 완치법 없는 희귀난치성 질환
-직‧간접 혈관문합술(바이패스)이 유일한 치료법
-부족한 뇌혈류 보충해 뇌졸중 예방 및 진행 늦춰
※ 기억하세요!
뇌졸중은 주요 사망 원인 중 하나입니다. 뇌졸중 발병 위험이 큰 모야모야병은 가족력의 영향을 받기 때문에 가족 중 모야모야병으로 진단 받은 사례가 있으면 나머지 가족도 검사를 받는 것이 좋습니다.
도움말 : 가천대 길병원 신경외과 유찬종 교수
