고양이 심장/심낭막 질환 - 일산동물의료원 정주현 원장
본 칼럼 시리즈는 '대한수의사회' 월간지에 기고된 일산동물의료원 정주현 원장님의 칼럼입니다.
· 서울대학교 수의과대학 수의학과 졸업
· 서울대학교 수의과대학 수의영상의학과 석사 졸업
· 서울대학교 수의과대학 수의영상의학과 박사 졸업
[대한수의사회 기고 칼럼] 실제 증례로 쉽고 재미있게 공부하는 수의 영상 의학
[연재계획]
❶ 개 상부 호흡기 질환
❷ 고양이 상부 호흡기 질환
❸ 개 하부 호흡기 질환
❹ 고양이 하부 호흡기 질환
❺ 개 심장/심낭막 질환
❻ 고양이 심장 질환
❼ 개 간담도췌장 질환
❽ 고양이 간담도췌장 질환
❾ 개, 고양이의 비뇨생식기계 질환
❿ 개, 고양이의 위장관 질환
⓫ 개, 고양이의 림프절
⓬ 조직 검사 또는 임상 결과가 영상학적 소견과 달랐던 증례들 모음
실제 증례로 쉽고 재미있게 공부하는 수의 영상 의학
고양이의 대표적 심장 질환은 Feline cardiomyopathy(hypertrophic cardiomyopathy, restrictive cardiomyopathy, dilated cardiomyopathy, ARVC or ARVD(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy or dysplasia), left ventricular noncompaction, and nonspecific cardiomyopathy phenotypes이며, Transient myocardial thickening 또는 다른 임상적 상황에 따른 pseudohypertrophy 등을 감별하면서 진단, 치료해 나가야 합니다. Feline cardiomyopathy의 여러 phenotype에 따라 해부학적 구조와 병태생리학은 각각 다르지만, 증상과 치료 방법은 동일하거나 매우 유사하기 때문에, 고양이 심근병증으로 인한 심부전 또는 혈전증 상태로 진단되는 경우, 임상적으로 심근병증의 유형을 구분하는 것이 대부분의 치료 접근법에 크게 영향을 주는 것 같지는 않습니다. 이 외 고양이 선천적 심장 질환에는 ventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia, pulmonic stenosis, atrial septal defect, aortic stenosis, mitral valve dysplasia, tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus, common atrioventricular canal, double chamber right ventricle, double outlet right ventricle, endocardial fibroelastosis, dextroposition of the aorta, and pulmonary atresia 등이 있습니다. 고양이의 대표적인 심낭막 질환에는 PPDH(peritoneopericardial diaphragmatic hernia) 등이 있습니다. 심장/심낭막 질환은 실제로 조직병리학적 검사까지 진행하여 확진하게 되는 증례는 거의 없기 때문에 이번 시간은 고양이 심근병증(phenotype을 감별하지 않고), 심낭막 질환의 임상적 진단 및 치료 증례에서 영상학적으로 주의해야 하는 몇 가지 포인트에 대해 함께 고민해 보는 시간을 갖도록 하겠습니다.
<※증례 ①>
Unknown age, 암컷, 4.1kg, DSH 환자가 심한 구내염, 유연, 호흡 곤란 증상으로 응급 내원하였습니다. 흉부방사선 검사에서 cardiomegaly, pulmonary congestion이 관찰됩니다. 흉부방사선 외측상에서 cranioventral lung field와 accessory lung field에서 patchy한 폐침윤 소견이 관찰됩니다(A). 복배상에서 양쪽 후엽 특히 우측 후엽과 accessory lung field에서도 patchy한 폐침윤 소견이 관찰됩니다(C). 폐초음파 검사에서 B profile(diffuse confluent B lines with lung sliding) with thin even pleural line이 관찰됩니다(B). 심초음파 검사에서 HCM(hypertrophic cardiomyopathy phenotype)이 관찰되어, 이로 인한 좌심부전, 심원성 폐부종 상태로 임상적 가진단 하였습니다. 응급중환자실(ECC, emergency and critical care)에서 이뇨제를 포함한 심장약, 산소 등의 supportive care를 진행하였고, 다음날 바로 폐부종이 개선되어 퇴원하였습니다(D, E). 이 환자는 HCM에 준한 치료 모니터링을 받았으며, 초진 1년 4개월 후 심한 심원성 폐부종이 반복되고, 상태가 위중하여 보호자님이 안락사를 결정하셨습니다.
여기서 잠깐 비교증례!
< HCM with pulmonary edema >
4살 중성화 암컷 5.7kg DSH 환자가 목욕 후 호흡 곤란으로 내원하였습니다. 흉부방사선 검사에서 cardiomegaly가 관찰됩니다. 그러나 pulmonary congestion은 관찰되지 않습니다. 오히려 흉부방사선 외측상에서, 심음영 전방에서 폐전엽으로 가는 폐혈관들이 얇게 관찰됩니다. Pulmonary hypoperfusion 상태로 고려됩니다. 폐야 전반에 걸쳐 faint interstitial and alveolar infiltration이 관찰됩니다. 특히 양쪽 후엽의 침윤 밀도는 center에서 periphery로 갈수록 감소되는 양상을 보입니다. 폐초음파에서 폐야 전반에 걸쳐 B profile (diffuse confluent B lines without lung sliding) with irregular thickened pleural line이 관찰됩니다. 심초음파에서 Hypertrophic phenotype의 feline cardiomyopathy 상태가 확인됩니다.
그러나, 흉부방사선 검사에서 고양이 심장병으로 인한 일반적인 심원성 폐부종(patchy alveolar infiltration in the cranioventral and accessory lung field) 양상을 보이지 않고, 오히려 pulmonary hypoperfusion 상태로 생각되며, 또한 폐초음파에서 confluent B line이 관찰된다고 하더라도 lung sliding이 소실되고, pleural line irregularities가 관찰되므로 목욕물 오염으로 인한 비심원성 폐부종(noncardiogenic pulmonary edema, NCPE) 상태가 고려됩니다. 이 환자는 응급중환자실에서 일시적 이뇨제 trial, 산소 및 supportive care에 반응이 없고, 점점 악화되어 사망하였습니다.
고양이 심원성 폐부종은 개와 달리, 흉부방사선 검사에서 심음영의 전방으로 cranioventral lung field와 심음영 후방으로 accessory lung field에 침윤 밀도가 patchy하게 관찰되는 경향이 있습니다. 그리고 심원성 폐부종은 심비대와 함께 pulmonary congestion 소견이 동반되나, 비심원성 폐부종은 pulmonary congestion이 관찰되지 않거나, hypoperfusion 상태를 보일 수 있습니다. 폐초음파에서 extravascular lung water는 B line으로 나타나게 됩니다. 심원성 폐부종과 비심원성 폐부종의 폐초음파 소견은 매우 유사합니다. 그러나 미세한 차이로 lung sliding, pleural line irregularities, B line homogeneity, concurrent pulmonary consolidation 정도가 다를 수 있습니다. 심원성 폐부종은 빠르게 발생하고 적절한 치료를 통해 빠르게 개선될 수 있는데, 이는 vascular endothelium가 아직 스스로 빠르게 회복할 수 있기 때문입니다. 따라서 normal lung sliding, thin and even pleural line, homogeneous B lines을 보이는 경향이 있습니다. 비심원성 폐부종은 폐 모세혈관 압력 상승보다는 심각한 전신적 요인으로 인해 단백질, 염증 세포 및 체액이 폐포에 축적되며, 폐포 상태가 한번 손상되면 치유되는데 훨씬 더 오랜 시간이 걸리게 됩니다.
따라서 폐초음파에서 lung sliding이 소실되는 B' profile, thick and uneven pleural line, inhomogeneous B lines 등이 관찰될 수 있습니다. 더 나아가 비가역적 수준의 ARDS(acute respiratory distress syndrome)로 진행된다면 심한 consolidation이 동반되기도 합니다. 비심원성 폐부종은 초기 손상 후 일반적으로 24~48시간 또는 그 후에 좀 더 심각해지고, 약 5일 후 안정화되며 완전히 회복되는 데 몇 주가 걸릴 수 있다고 알려져 있습니다. 응급 내원 당일뿐만 아니라, 입원 치료 기간 동안 적어도 24시간 간격으로 2번 이상 폐초음파를 보게 되면 환자의 현상태 및 진행 여부를 판단하고, 치료 방향 및 예후를 제시할 수 있습니다.
<※증례 ②>
10살 중성화 수컷 Persian cat 3.76 kg 환자가 심한 기력 저하, 호흡 곤란 상태로 응급 내원하였습니다. 흉부방사선 검사에서 심비대, 흉수, 복수가 관찰됩니다(A, B). 심초음파 검사에서 LA, LV, RA, RV, left auricle, right auricle, CVC 모두 확장되어 관찰됩니다. 또한 LA, left auricle(atrial appendage), LV까지 심한 고에코성 smoke가 관찰됩니다(C, D, E, F). Left auricle에서 emptying velocity, filling velocity는 0.20 m/s 미만으로 현저히 감소되어 측정됩니다(G). CVC plethora, 소량의 심낭수, 흉수, 복수가 관찰됩니다(H). 환자는 2년 전 무증상의 feline cardiomyopathy로 가진단 된 상태에서 모니터링하는 환자였고, 현재 심한 말기 양심부전 및 혈전증 상태로 확인됩니다. 응급 내원 이틀째 critical care에 반응 없이 사망하였습니다.
고양이 심근병증은 치명적인 혈전증을 유발할 수 있습니다. 초음파 검사로 spontaneous echocardiographic contrast = echocardiographic smoke라고 불리는 소견은 low velocity 또는 정체 상태의 혈류에서 혈액 세포 성분이 응집하여 초음파 반사파가 강화됨으로써 생성되는 혈류의 echogenic 소용돌이 패턴입니다. 이를 판단할 때 약간의 주의가 필요한데, 초음파 세팅에서 high gain으로 인한 noise artifact의 white spots, 수액 또는 주사 처치를 받는 환자에서 주입된 미세 기포에 의해 생성된 밝은 반사체, 기침 등으로 인해 폐정맥에서 좌심방으로 일시적으로 발생하는 contrast echo, 빈혈 환자 등에서 echocardiographic smoke로 오진하지 않도록 해야 합니다. Left auricle에서 emptying velocity, filling velocity 측정이 도움이 될 수 있습니다.
한 논문에 따르면 (Assessment of left atrial appendage flow velocity and its relation to spontaneous echocardiographic contrast in 89 cats with myocardial disease, J Vet Intern Med. 2006 Jan-Feb;20(1):120-30) 정상 고양이에 비해 심근병증 고양이는 증가된 좌심방 크기, 감소된 좌심방 기능, 좌심실 이완기 기능 장애의 중증도 증가, 그리고 울혈성 심부전 등의 요인으로 left auricle 혈류 속도가 감소하며, spontaneous echocardiographic contrast를 예측할 수 있는 기준으로 LAAmax <0.25 m/s, <0.20 m/s (민감도 각각 100%, 74%, 특이도 각각 69%, 83%)를 제시하였습니다. 실제 고양이 심초음파 검사 시(저는 주로 oblique left apical parasternal long axis view에서 left auricle의 entrance 가까이 측정), left auricle velocities는 심근병증을 가진 고양이에서 잠재적 혈전색전증을 예측할 수 있으며, 항응고 요법 및 예후 평가에 중요한 임상적 의미를 가질 수 있다고 생각됩니다.
여기서 잠깐 비교증례!
< Feline Aortic Thromboembolism (FATE or Saddle Thrombus) >
이 환자는 11살 중성화 암컷 3.85kg Scottish fold cat으로 호흡곤란 및 후지 마비로 내원하였습니다. 흉부방사선 검사에서 심비대, pulmonary congestion, patchy alveolar infiltration이 관찰됩니다(A, B). 심초음파에서 LV wall hypertrophy, LA dilation, SAM(systolic anterior motion), smoke in LA and Lau가 관찰됩니다(C). Distal abdominal aortic bifurcation level에서 이질적 saddle thrombus가 관찰됩니다(D). 폐초음파에서 B profile / B' profile 모두 관찰되는데, 이 환자에서 심원성 폐부종의 소견으로 고려됩니다(E).
또한 부분적으로 peripheral wedge-shaped, pleural based small hypoechoic consolidation 영역이 관찰되는데, 이러한 변화는 pulmonary thromboembolism으로 인한 pulmonary infarction의 전형적인 폐초음파 소견입니다(F). 환자는 다행히 saddle thrombus의 완전 폐색 상태는 아니어서, 적극적인 입원 치료로 saddle thrombus 및 후지 마비 증상이 개선되었습니다. 그러나, 초진 이후 4개월이 지난 시점에 심원성 폐부종 없이도 호흡 불편함의 임상 증상이 지속되고 있습니다. 흉부방사선 및 폐초음파 검사에서 폐 여러 군데 pulmonary infarction 및 injury 소견이 남아 있으며, 현재 대증적 치료 및 모니터링 중입니다.
초음파로 Saddle thrombus 진단은 어렵지 않으나, 역시 초음파 허상에 대한 주의가 필요합니다. 예를 들어 B-mode뿐만 아니라 컬러/도플러 검사에서도 gain 설정은 중요하며, Low gain은 필요한 정보를 얻을 수 없고, high gain은 파형이 변형되는 color noise가 나타날 수 있습니다. 부적절한 Color Steering/Angle도 color filling이 잘 안되므로, 보고자 하는 혈관에 color box 각도가 0도 또는 180도에 가깝도록 조정하고 90도에 가깝지 않도록 해야 합니다. 도플러 angle도 마찬가지로 (예전 초음파 장비의 스티어링 능력은 제한적이었기 때문에 측정을 표준화하기 위해 60도가 표준 각도로 제시되었으나, 요즘 장비들은 스티어링 능력이 더 뛰어나서 더 작은 도플러 각도가 가능합니다) 0도 또는 180도에 가깝도록 조정하면 좋겠지만, 실제로는 어렵기 때문에 적어도 45도에서 55도의 기준이 권장되고 있습니다. Color scale 및 wall filter도 너무 높게 조정하면 혈류의 저속도 부위가 제거될 수 있습니다.
또 하나 주의해야 할 점은, 저의 개인적인 소견으로, 고양이 심근병증에서 saddle thrombus가 워낙 치명적이므로, 임상적으로 다른 부위에서의 혈전증(e.g., pulmonary infarction, renal infarction 등)이 간과되는 것 같습니다. 위 환자처럼 다행히 saddle thrombus는 개선되었지만, 폐 병변이 만성적으로 또는 비가역적으로 남아 있을 수 있거나, saddle thrombus 상태가 되기 전에도 다른 장기에 혈전증이 있을 수 있다는 점을 인지하고 세밀한 환자 모니터링이 필요한 것 같습니다.
<※증례 ③>
8살 중성화 수컷 Scottish straight cat 5kg 환자가 노력성 호흡, 기력 저하로 내원하였습니다. 흉부방사선 검사에서 severe globoid cardiomegaly가 관찰됩니다. 외측상에서 심음영 전방으로 폐전엽으로 가는 폐혈관들이 얇게 관찰됩니다. Pulmonary hypoperfusion 상태로 고려됩니다. 소량의 흉수 및 patchy한 폐침윤 소견도 관찰됩니다(A, B). 심초음파에서는 다량의 심낭수가 관찰됩니다. 이로 인한 RA collapse, RV collapse, CVC plethora, 소량의 흉복수도 관찰됩니다(F, G). Cardiac tamponade 상태로 생각되어 매우 천천히 조심스럽게 심낭수 천자를 실시하였습니다(D). 심낭수는 transudate로 확인되었습니다. 심낭수 천자 후 환자는 일시적으로 호흡이 안정되었으며, 어느 정도 심낭수가 제거된 이후 심초음파에서 RA, RV collapse 소견은 개선되었습니다. Diffuse LV hypertrophy, severe LA dilation, smoke in the LA and Lau 등의 소견이 관찰되어, feline cardiomyopathy(hypertrophic phenotype)와 이로 인한 만성 다량의 심낭수, 소량의 흉수, 경등도의 심원성 폐부종, thromboembolism 상태로 임상적 가진단 하였습니다. 그러나 환자는 심낭수 천자 약 30분 이후부터 호흡 곤란이 심해졌고, 흉부방사선 검사에서 심한 acute pulmonary edema 진행되었습니다. 환자는 응급중환자실에서 적극적인 응급 처치를 시도하였지만, 객혈, 호흡 정지까지 빠르게 진행하였고, CPCR에 반응을 보이지 않고 사망하였습니다.
지난 시간 개의 심장/심낭막 질환 증례 보고에서도 있었던 Pericardial decompression syndrome (PDS) 발생 증례입니다. 이는 심낭천자술 후 발생할 수 있는 paradoxical 혈역학적 악화로 정의되며, 드물지만 치명적인 합병증입니다. 사람에서도 정확한 병태생리학은 알려져 있지 않지만, 혈역학, 허혈성, 자율신경계 불균형과 관련된 여러 메커니즘이 제시되어 있습니다(Yougeesh Prabhakar, Amandeep Goyal, Nauman Khalid, Nitish Sharma, Raj Nayyar, David H Spodick, and Lovely Chhabra. Pericardial decompression syndrome: A comprehensive review. World J Cardiol. 2019 Dec 26; 11(12): 282–291). 사람에서의 논문에 따르면, 심낭액을 제거한 후 정맥 환류 증가로 인한 우측 챔버 확장이 좌심실 충전 및 유효 심박출량에 영향을 줄 수 있고, 동시에, 전신 혈관 저항이 커짐에 따라 폐정맥 환류가 증가하면 부하 전후 불일치가 발생하여 울혈성 심부전이 발생할 수 있습니다. 추가 기여 요인으로는 심낭내압 증가가 최대 충혈 관상동맥 흐름에 영향을 미치는 것으로 알려져 있기 때문에 관상동맥 관류 장애로 인한 심근 허혈 및 기절이 있을 수 있습니다. 마지막으로, 삼출액 제거 후 교감신경 자극의 급격한 감소는 자율신경 불균형을 유발한다는 가설이 있습니다. 이러한 불균형은 순환 카테콜아민이 증가한 고아드레날린성 상태에서 명백하지 않았던 기존 심근 기능 장애가 압도적인 자율 신경 스트레스에 이차적으로 새로운 심근 기능 장애가 유도되기 때문에 발생하는 것으로 생각되고 있습니다. 이러한 PDS 위험 증가와 관련된 임상 요인에는 악성 질환, 방사선 치료 병력, 수축기 기능 저하를 동반한 기존 심근병증, 결합 조직 장애 등이 보고되어 있습니다. PDS의 발생 시기는 심낭 배액 후 환자의 혈역학이 일시적으로 초기 개선된 직후부터 며칠 이내로 다양하다고 보고되어 있습니다. 가장 일반적으로 폐부종을 동반한 급성 울혈성 심부전으로 나타납니다. 특별한 치료법도 예방법도 현재까지 입증된 바가 없으며, 다만 심초음파를 보면서 cardiac tamponade가 미약하게 완화될 정도까지만 심낭수를 매우 천천히 제거하는 것을 추천하고, 특히 종양 관련 삼출 또는 유의적 수준의 심실 dysfunction 환자에서 다량의 심낭수가 있을 경우 주의해야 합니다. 지난번 개의 증례는 종양 전이로 인한 다량의 심낭수 환자였고, 이번 고양이 증례는 심실 dysfunction이 있는 고양이 심근병증에서 다량의 심낭수 환자이므로, 심낭수 천자 시 위험 인자가 높은 상태였습니다. 그럼에도 불구하고 둘 다 심각한 cardiac tamponade였으므로, 심낭수 천자가 반드시 필요한 상태였습니다. PDS를 인지하고 매우 천천히 천자를 진행하였으나, 일시적 호흡 상태 회복 이후 짧은 시간 내로 사망하였습니다. 임상적으로 드물지만, 치명적일 수 있기 때문에 보호자 동의 및 충분한 설명이 필요합니다.
<※증례 ④>
8살 중성화 수컷 5.6kg Persian 고양이가 2일 전부터 급격한 기력 저하, 식욕 감소 증상으로 내원하였습니다. 평소에도 오심 증상이 잦았다고 합니다. 흉부방사선에서 Severe globoid cardiomegaly가 관찰됩니다(A, D). 심음영 내로 장분절 음영이 관찰되기 대문에 바로 PPDH(Peritoneopericardial diaphragmatic hernia) 상태를 고려할 수 있습니다. PPDH 환자에서 심초음파 검사를 하면 일반적으로 심장 옆에 간엽이 잘 관찰되는 편입니다. 그러나 이 환자의 경우 심장 주변으로 지방 및 장 분절만 관찰됩니다. 복부초음파 검사에서 횡격막 스캔 시 간엽 및 담낭이 herniation되어 관찰되는데, 간엽이 작고 울퉁불퉁하며 다수의 myelolipoma (혈관 신호 없는 균질한 고에코성 결절성 음영) 소견이 관찰됩니다(J). CT 검사에서 간엽, 담낭, 소장 분절이 herniation되어 있는 PPDH로 확인됩니다. 초음파 소견과 유사하게, herniation되어 있는 간엽은 심음영이 맞닿아 있지 않고, 작고 울퉁불퉁하며, 다수의 myelolipoma 소견이 관찰됩니다(B, C, E, F, G). PPDH 수술적 교정(H, I) 이후, 환자는 잘 회복하였고, 현재 특별한 임상 증상 없이 모니터링 중입니다.
여기서 잠깐 비교증례!
< PPDH >
3살 중성화 수컷 4.1kg Scottish fold cat이 간헐적인 구토 증상으로 내원하였습니다. 위 환자처럼 흉부방사선 검사에서 Severe globoid cardiomegaly가 관찰됩니다(A, C). 심음영 내로 장분절 음영이 관찰되기 대문에 바로 PPDH를 고려할 수 있습니다. 초음파 검사에서 herniation된 간엽이 작고 울퉁불퉁하며 다수의 myelolipoma 소견이 관찰됩니다(J). CT 검사에서 pericardium 내부로 간엽(quadrate, right medial and left medial lobe), 담낭, 소장 대부분, 대장 일부분, 장간막의 herniation이 관찰됩니다. PPDH로 인한 심장의 압박 및 좌측 두측 변위가 확인됩니다. 초음파 소견과 유사하게, herniation되어 있는 간엽은 작고 울퉁불퉁하며, 다수의 myelolipoma 소견이 관찰됩니다(B, D-I). 위 환자와 다르게 허니아된 간 실질 내 구불구불하게 확장된 측부 혈관(intrahepatic collaterals(E, F, 붉은 화살표))이 관찰됩니다. 이 혈관은 middle hepatic vein을 통하여 후대정맥으로 유입됩니다. 3살의 나이에도 오랫동안 허니아된 간엽의 chronic hypoxia, hepatic venous outflow obstruction 등으로 인해 intrahepatic collaterals까지 생긴 환자로 생각됩니다. 이 환자는 보호자님이 수술을 원치 않고, 보존적 처치만을 원하셨습니다.
PPDH는 간엽 herniation이 기본적으로 많습니다. 오랫동안 허니아된 간엽은 perfusion에 변화가 생기게 됩니다. 즉, 오랫동안 chronic hypoxia, 혈관 또는 림프관의 울혈로 인해 병적 변화가 진행된다고 합니다. 간 조직 검사를 실시해보면, vacuolar to hydropic degeneration, portal fibrosis, myelolipoma 등이 높은 비율로 확인된다고 보고되어 있습니다. 이러한 환자들 중에 시간이 더 지나 malignant changes(fibrosarcoma, cholangiocarcinoma)까지 진행된 증례도 있습니다. PPDH의 수술은 예전에는 임상 증상이 있는 경우, 아직 유착이 적을 것으로 생각되는 젊은 나이에서만 추천되었는데, 최근에는 현재 혈액 검사가 정상 범위라고 하더라도 PPDH로 인해 허니아된 간엽은 chronic perfusion disease 뿐만 아니라, collaterals 혈관들, 종양까지도 진행할 수 있는 위험도가 높아 수술이 좀 더 적극적으로 추천되고 있습니다. 또한 PPDH는 선천적 질환이기 대문에, PPDH 또는 congenital central diaphragmatic hernia 환자에서 nonherniated liver tissue도 ductal plate malformations 상태일 수 있으므로 수술적 교정 시 herniation된 간엽, nonherniation된 간엽 모두 세포조직학적 검사가 추천됩니다.
이번 시간은 고양이의 심장/심낭막 관련 실제 몇몇 증례를 함께 고민해 보았습니다. 고양이 환자가 많아지면서 임상적으로 의미 있는 증례들을 점차 더 많이 보게 됩니다. 앞으로도 좋은 증례들을 함께 공유하고 함께 발전해 나가기를 기대해 봅니다. 감사합니다.