얼굴에 빨간 나비 모양이 생기는
‘전신홍반루푸스’가 궁금해요
얼굴에 빨간 나비 모양이 생기는
‘전신홍반루푸스’가 궁금해요
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Q. ‘전신홍반루푸스’ 또는 ‘루푸스’는 어떤 질환인가요?
‘전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus)’는 신체를 보호해야 할 우리 몸의 면역 체계에 이상이 생겨서 전신의 조직과 장기를 침범하는 만성 염증성 자가면역질환입니다. 전신홍반루푸스는 ‘루푸스’라고도 부르며, 환자 대부분이 여성인 것이 특징입니다.
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Q. 국내에서 ‘전신홍반루푸스’ 환자는 어느 정도이고, 여성에서 발병률이 높은 이유는 무엇인가요?
우리나라에서 ‘전신홍반루푸스’로 진료받는 환자는 꾸준히 늘고 있습니다. 1년에 3만 명 이상이 이 질환으로 병원을 찾고 있으며, 최근 5년간 약 10% 증가했습니다. 국민건강보험자료(2015년)로 추정한 우리나라의 전신홍반루푸스의 인구 10만 명당 연간발생률은 3.6명이었습니다.
환자 비율을 성별로 보면 여성이 86%를 차지해서 대부분입니다. 이렇게 여성 환자가 많은 이유로, 월경‧임신‧폐경 등에 따른 여성호르몬의 영향이 지목됩니다.
때문에 환자는 가임기인 20대부터 급증하기 시작해서 50‧60대까지 많다가, 이후 감소하기 시작합니다. 아울러 여성이 자가면역질환 악화에 관여하는 스트레스에 더 취약해서 스트레스 호르몬이 많이 분비되는 것도 영향을 미치는 것으로 생각합니다.
※ 국내 전신홍반루푸스 ‘환자 추이’
(건강보험심사평가원 2023년 통계)
-1년에 3만1987명 환자 진료받아
-최근 5년간 약 10% 증가한 수치
-여성 환자가 약 86%로 대부분 차지
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Q. 그럼 전신홍반루푸스는 왜 발병하는 것인가요?
대부분 자가면역질환들이 그렇듯이 전신홍반루푸스의 발병 원인도 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 많은 연구 결과들에 따르면 △유전 △호르몬 △환경적 요인이 복합적으로 작용해서 나타납니다.
△스트레스 △자외선 노출 △흡연 △바이러스 감염 △특정 약물의 영향도 받는 것으로 알려졌습니다. 고혈압 치료제인 하이드랄라진, 부정맥 치료제인 프로카인아마이드 같은 일부 약물이 ‘약물 유발 루푸스’의 원인으로 보고되고 있습니다.
※ 복합적인 전신홍반루푸스 발병 요인들
-유전적 요인
-호르몬
-환경적 요인(스트레스, 바이러스 감염, 자외선 노출, 특정 약물 등)
-면역학적 요인
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Q. 전신홍반루푸스는 ‘피부 발진’을 일으키는 병인가요?
전신홍반루푸스 환자의 80~90%에서 ‘피부 발진’이 나타납니다. 전신홍반루푸스의 ‘홍반’은 붉은색 피부 발진을 의미하고, ‘루푸스’는 라틴어로 ‘늑대’를 뜻합니다. 루푸스 환자들의 양쪽 볼과 코에 붉은 나비 모양의 피부 발진이 발생하는데, 모양이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷해서 붙은 이름입니다. 하지만 전신홍반루푸스는 얼굴의 피부 발진뿐만 아니라 전신 곳곳의 조직과 기관을 침범해서 손상시키고, 다양한 증상을 나타내는 난치성 질환입니다.
※ ‘전신홍반루푸스’에 담긴 뜻
① 전신 : 전신을 침범하는 질환
② 홍반 : 붉은 색 피부 발진
③ 루푸스 : 라틴어로 늑대
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Q. ‘전신홍반루푸스’가 침범하는 주요 조직과 기관은 어디인가요?
전신홍반루푸스는 거의 모든 장기를 침범할 수 있는 전신성 질환입니다. 세부적으로는 △근골격계 △피부 점막 △뇌신경 △혈액계 △심폐 △신장 △위장관 △눈 등 다양한 장기를 침범할 수 있고, 증상이 개인에 따라 다르게 나타나며, 경과 중에 변화하기도 합니다.
전신홍반루푸스 환자의 약 90% 이상에서 관절통과 관절염을, 25~75%에서 신장 침범을 겪는 것으로 보고됩니다. 심낭염‧심근염 등의 심장 문제나 흉막염‧간질성 폐질환 등의 폐 문제가 동반될 수도 있습니다.
이렇듯 전신홍반루푸스는 전신을 광범위하게 침범해서 심각한 건강 문제를 일으킬 수 있어서 조기 진단과 치료‧관리가 중요합니다.
※ 전신홍반루푸스가 진행되면서 손상시키는 신체 부위
-근골격계
-피부점막
-뇌신경
-혈액계
-심폐
-신장
-위장관
-눈
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[Check!] ‘천의 얼굴’을 가진 질환
얼굴에 나비 모양의 피부 발진을 유발하는 전신홍반루푸스의 증상은 전신의 거의 모든 장기를 침범할 수 있고, 그 임상 증상이 환자에 따라 매우 다양하게 나타납니다. 이 질환에 ‘천의 얼굴을 가진 질환’이라는 별칭이 붙은 이유입니다.
※ 전신을 침범하는 전신홍반루푸스의 다양한 증상
-전신 피로감, 발열, 체중 감소
-피부 발진, 광과민성, 구강궤양, 탈모
-관절통, 관절염
-단백뇨에 따른 거품뇨, 혈뇨, 부종
-두통, 우울증, 정신병, 발작
-기침, 호흡 시 흉통, 호흡곤란
-소화 불량, 식욕부진
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Q. 전신홍반루푸스의 진단과 치료는 어떻게 이뤄지나요?
전신홍반루푸스의 증상은 환자에 따라서 각양각색으로 나타나고, 호전과 악화를 반복하기도 합니다. 또 증상 정도의 차이도 천차만별이어서 정확하게 확진을 받기까지 시간이 소요되는 질환입니다.
이런 이유로 환자의 증상과 병력을 바탕으로 혈액 검사, 소변 검사, 자가항체 검사, 영상 검사 등의 결과를 종합해서 확진합니다. 하지만 안타깝게도 전신홍반루푸스 진단을 받아도 현재로써는 완치법이 없습니다.
따라서 조기에 질환을 진단하여 염증에 따른 손상과 증상을 최소화해서 환자의 삶의 질을 개선하는 것이 치료 목표입니다. 환자의 증상 정도에 따라서 비스테로이드성 항염제, 항말라리아제, 스테로이드, 면역억제제 등의 ‘약물 치료’를 통해 병을 호전시킬 수 있고, 일상 생활에 큰 문제가 없을 정도로 관리할 수 있습니다. 지난 50년간 전신홍반루푸스의 치료 수단은 지속적으로 발전해 왔고, 10년 생존율 90% 이상으로 치료 성과가 크게 개선되었습니다.
※ 전신홍반루푸스를 치료하는 ‘주요 약물’
-비스테로이드성 항염제
-항말라리아제
-스테로이드제
-면역억제제
-생물학적 제제
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※ special comment
전신홍반루푸스는 만성 난치성 질환입니다. 때문에 의사에게 처방 받은 약을 잘 복용하고, 정기적인 진료를 통해서 상태를 관찰하는 것이 중요합니다. 이와 함께 증상을 악화하는 생활습관의 개선도 병행해야 합니다.
우선 스트레스를 줄이기 위해 충분한 휴식‧수면‧안정을 취합니다. 또 감염 질환 노출을 주의하며, 매년 독감 예방접종을 합니다. 외출 시에는 피부 증상을 악화시키는 자외선 자극을 줄이기 위해 모자를 쓰고, 자외선 차단제를 사용합니다. 혈관 합병증 위험을 높이는 담배는 꼭 끊는 게 권고됩니다.
*취재 도움 : 강북삼성병원 류마티스내과 은영희 교수
