특발성폐섬유증, 독감 예방접종은 필수
특발성폐섬유증은 아무런 증상이 없이 엑스레이 사진을 통해 발견되는 경우도 있지만, 대부분은 마른기침과 호흡곤란이 주요 증상이다. 일반적으로 환자들은 지속적으로 폐활량이 감소해 서서히 호흡장애에 이르는데, 비교적 안정적인 결과를 보이다가 급성으로 악화되는 경우도 많다. 일부 환자들은 진행이 처음부터 매우 급격하여 1년을 버티지 못하는 경우도 있지만, 수년 동안 매우 안정적인 상태로 지내는 환자도 있다. 즉, 개개인별로 매우 다양한 결과를 보인다.
특발성폐섬유증 진단을 위해서는 학회의 진단기준을 따르며, 전형적인 병력을 가진 환자라면 흉부 CT 검사와 폐기능 검사, 면역혈액검사 등을 시행하고 이들 소견이 기준에 부합하면 진단을 내릴 수 있다. 그러나 검사 결과들이 비전형적인 경우가 많기 때문에 수술적 조직검사가 필요한 경우도 있다. 최종 진단은 호흡기 내과를 비롯해 영상의학과, 병리과 등 다학제 간 소견을 종합해 확진을 내린다.
□ 독감 예방접종은 필수
특발성폐섬유증은 예후가 매우 좋지 않다. 말기에 호흡부전이 심해지고, 비교적 서서히 진행하다가 갑자기 나빠지는 급성 악화가 올 수 있기 때문이다. 폐렴이 일반인보다 자주 발생하고, 가벼운 감기도 이들에게는 위험하다. 그 밖에 폐동맥 고혈압이나 심부전증 등 심혈관계 질환도 합병될 수 있다.
가끔 특발성폐섬유증 환자는 독감 예방접종을 하면 안 되는 것으로 알고 있는데, 예방접종은 반드시 받아야 한다. 독감은 특발성폐섬유증 뿐만 아니라 모든 만성 폐질환에서 치명적일 수 있기 때문이다. 무엇보다 폐 건강이 좋지 않은 사람들은 감기 같은 사소한 질환이라도 걸리지 않도록 늘 신경 써야 한다.
비록 간질성폐질환이 발병하게 될 경우, 다시 정상으로의 회복은 어렵지만 치료를 통해 기침, 가래, 호흡곤란 등 불편했던 호흡기 증상을 완화시키고 병세가 심해지는 속도를 조절할 수는 있다. 치료의 핵심은 폐의 기능을 더 이상 건조하지 않도록 윤활하고 부드럽게 만들어주는 것이다.
간질성폐질환 같이 치료가 쉽지 않은 질환은 항상 조기에 발견해 치료를 시작하는 것이 최선이며, 적극적인 관리가 반드시 필요하다. 무엇보다 중증 질환이기 때문에 당장 치료 효과가 눈에 보이지 않더라도 꾸준히 관리하고 관찰해야 한다.
