다낭신이 뭘까?
※ PKD FOUNDATION에서 제작한 ADPKD Patient Handbook을 참고하여 작성하였습니다.
다낭신(다낭성 신장 증후군, PKD)은 신장에서 물혹(낭종)이 비정상적으로 자라는 유전병이다. 정상적인 신장의 크기는 사람의 주먹만 하고 무게는 약 0.15kg인데 다낭성 신장은 크기가 다양한 여러 개의 물혹이 생겨서 이보다 훨씬 더 커지고, 무거워진다.
다낭신 초기, 물혹이 작고 몇 개 없을 때는 일반적으로 증상이 없다. 어떤 경우에는 자신이 다낭신인지 평생 모르고 건강하게 사는 경우도 있다.(부럽다!!)
다낭신 환자들이 처음 자신이 다낭신임을 알게 되는 증상은 보통 고혈압, 혈뇨, 요통, 복통, 허리나 배가 무거운 느낌, 요로감염, 신장결석 등이다. 이 증상들은 다낭신이 없는 사람들에게도 흔한 증상이기 때문에 다낭신인지 확인하려면 초음파 검사나 CT, MRI 촬영을 해야 한다.
다낭신의 주요 증상은 콩팥의 물혹이지만 이외에도 신체 여러 부위에서 다양한 증상이 있을 수 있다.
◈ 신장 관련 증상
- 잦은 배뇨, 허리 또는 옆구리 통증, 잦은 요로감염, 고혈압, 신장결석, 혈뇨, 물혹 파열, 출혈 또는 감염, 신부전
◈ 신장 이외 부위 증상
- 승모판 탈출증, 뇌동맥류, 대동맥류, 좌심실비대증, 대장 게실염, 기타 장기의 낭종(간, 췌장, 부고환 등), 복부 탈장
잠깐! 다낭신은 보통 유전인 경우가 많지만 10명 중 한 명 정도는 유전력 없이 돌연변이로 다낭신이 생길 수 있다. 부모님은 다낭신이 없는데 본인만 돌연변이로 다낭신이 생긴 경우, 슬프지만 자식에게 50%의 확률로 다낭신이 유전될 수 있다.
※ PKD FOUNDATION에서 제작한 ADPKD Patient Handbook을 참고하여 작성하였습니다.
